Normosang

Dozavimas Rekomenduojama vartoti 3 mg/kg kartą per parą dozę keturias dienas, praskiedus 100 ml 0,9% natrio chlorido tirpalu stikliniame butelyje, infuzuojant į didelę dilbio veną ar centrinę veną ne trumpiau nei 30 minučių ir naudojant infuzinę sistemą su filtru. Dozė neturi viršyti 250 mg (1 ampulės) per parą. Išskirtiniais atvejais, jei po pirmojo gydymo kurso nesulaukiama tinkamo atsako, gydymo eiga gali būti kartojama vykdant griežtą biocheminių rodiklių stebėjimą. Senyviems pacientams Dozės koreguoti nereikia. Vaikų populiacija Porfirijos priepuoliai vaikams pasireiškia retai, bet ribota patirtis gydant tirozinemiją rodo, kad keturias dienas vartoti ne didesnę nei 3 mg/kg paros dozę yra saugu, jei skiriant laikomasi suaugusiesiems taikomų atsargumo priemonių. Vartojimo metodas Infuzijos turi būti skiriamos į didelę dilbio ar centrinę veną ne trumpiau nei 30 minučių. Po infuzijos veną reikia praplauti 100 ml 0,9% NaCl tirpalu. Iš pradžių veną rekomenduojama praplauti atliekant 3–4 boliusines 10 ml 0,9 % NaCl injekcijas; po to likęs fiziologinio skysčio kiekis gali būti infuzuojamas 10–15 minučių. Tirpalo ruošimo instrukcija pateikiama 6.6 skyriuje.

Prieš pradedant gydymą būtina patvirtinti kepenų porfirijos priepuolį pagal keletą klinikinių ir biologinių kriterijų: būdinga šeimos ar paciento anamnezė, būdingi klinikiniai požymiai, delta-aminolevulino rūgšties ir porfobilinogeno kiekybinis nustatymas šlapime (vietoj klasikinių Watson-Schwarz ar Hoesch tyrimų, kurie laikomi mažiau patikimais). Kuo greičiau prasidėjus priepuoliui pradedamas gydymas Normosang, tuo gydymas veiksmingesnis. Atliekant Normosang infuzijas, pilvo skausmai ir kiti virškinimo trakto simptomai paprastai praeina per 2–4 dienas. Neurologinėms komplikacijoms (paralyžiui ir psichikos sutrikimams) šis gydymas turi mažesnį poveikį. Kadangi porfirijos priepuoliai dažnai yra siejami su įvairiomis širdies ir kraujagyslių bei neurologinėmis reakcijomis, būtina užtikrinti tinkamą stebėjimą. Taip pat svarbu įspėti pacientus apie priepuolių paūmėjimo ar atsiradimo riziką, kurią sukelia badavimas ar tam tikrų vaistinių preparatų (ypač estrogenų, barbitūratų ir steroidų) vartojimas, nes didindami hemo poreikį kepenyse, jie gali netiesiogiai skatinti delta-aminolevulino rūgšties sintazės aktyvumą. Kadangi praskiestas tirpalas yra hipertoninis, jis turi būti skiriamas tik labai lėtos intraveninės infuzijos būdu. Venų sudirginimui išvengti infuzija turi būti skiriama ne trumpiau nei 30 minučių į didelę dilbio veną ar centrinę veną. Po Normosang vartojimo gali pasireikšti venų trombozė infuzijai naudojamoje venoje. Nustatyta nedaug tuščiųjų venų ir pagrindinių jų intakų (klubinių ir poraktikaulinių venų) trombozės atvejų. Negalima atmesti tuščiųjų venų trombozės rizikos. Po kartotinių infuzijų buvo pastebėti periferinių venų pokyčiai, ir tolesnėms infuzijoms galbūt reikės naudoti ne šias paveiktas venas, o centrinės venos prieigos liniją. Todėl po infuzijos rekomenduojama veną praskalauti 100 ml 0,9 % NaCl tirpalu. Jeigu intraveninė kaniulė paliekama per ilgai, dėl mechaninio sudirginimo ir dėl injekcinio skysčio keliamo dirginimo gali būti pažeistos kraujagyslės, todėl gali kilti ekstravazacija. Prieš Normosang infuziją patikrinkite kaniulę ir tikrinkite ją reguliariai infuzijos metu. Ekstravazacijos atveju gali pakisti odos spalva. Po kartotinių infuzijų nustatyta padidėjusi feritino koncentracija serume. Todėl rekomenduojama reguliariai matuoti feritino kiekį serume, stebint, ar organizme kaupiasi geležis. Prireikus taikytini ir kiti tyrimo metodai bei terapinės priemonės. Tamsi Normosang spalva gali suteikti plazmai neįprastą atspalvį. Infekcijų, kurias sukelia iš žmogaus kraujo ar plazmos paruoštų vaistinių preparatų vartojimas, pernešimo riziką padeda sumažinti šios standartinės priemonės: donorų atranka; tikrinimas, ar atskirų donorų kraujyje nėra infekcijų žymenų; veiksmingas preparato gamybos procesas, nukenksminantis ir (arba) pašalinantis virusus. Nežiūrint to, kai skiriami vaistiniai preparatai, pagaminti iš žmogaus kraujo ar plazmos, negalima visiškai atmesti infekcinių medžiagų pernešimo rizikos. Tai taip pat taikytina nežinomiems ar dar neatrastiems virusams ir kitiems patogenams. Šios taikomos priemonės yra laikomos veiksmingomis apvalkalą turinčių virusų, pvz., ŽIV, HBV ir HCV, atžvilgiu. Primygtinai rekomenduojama, kad kiekvieną kartą, kai pacientui yra skiriamas Normosang, būtų užrašomas preparato pavadinimas ir serijos numeris, kad būtų išlaikomas ryšys tarp paciento ir preparato serijos. 10 ml Normosang ampulėje yra 1 g etanolio (96 %). Preparatas gali būti kenksmingas sergantiems kepenų ligomis, alkoholizmu, epilepsija, smegenų pažeidimu ar liga, taip pat nėščiosioms ir vaikams. Etanolio kiekis, esantis Normosang sudėtyje, gali keisti ar didinti kitų vaistų poveikį. Normosang negalima naudoti profilaktiniam gydymui, nes apie tai nėra pakankamai duomenų, o ilgalaikis reguliarių infuzijų skyrimas didina geležies pertekliaus riziką (žr. 4.8 skyrių Nepageidaujamas poveikis). Be gydymo Normosang preparatu ir kitų reikiamų priemonių, pavyzdžiui, priepuolius sužadinančių veiksnių pašalinimo, rekomenduojama užtikrinti pakankamą aprūpinimą angliavandeniais.

Dažniausiai pastebėtos nepageidaujamos reakcijos į vaistą (NRV) buvo reakcijos infuzijos vietoje, ypač kai infuzija atliekama į per mažas venas (žr. 4.4 skyrių Specialūs įspėjimai ir atsargumo priemonės). Nustatytos nepageidaujamos reakcijos pagal organų sistemų klasę ir dažnį išvardytos toliau. Dažnis apibūdinamas taip: labai dažni (1/10), dažni (nuo 1/100 iki <1/10), nedažni (nuo 1/1 000 iki <1/100), reti (nuo 1/10 000 iki <1/1 000), labai reti <1/10 000), dažnis nežinomas (negali būti įvertintas pagal turimus duomenis). Imuninės sistemos sutrikimai Reti: anafilaktoidinė reakcija, padidėjęs jautrumas (pvz., medikamentinis dermatitas ir liežuvio edema). Nervų sistemos sutrikimai Dažnis nežinomas: galvos skausmas Kraujagyslių sutrikimai Labai dažni: neadekvati veninė prieiga Dažnis nežinomas: trombozė injekcijos vietoje, venų trombozė Bendrieji sutrikimai ir vartojimo vietos pažeidimai Dažni: flebitas infuzijos vietoje, skausmas infuzijos vietoje, patinimas infuzijos vietoje Reti: karščiavimas Dažnis nežinomas: eritema injekcijos vietoje, niežėjimas injekcijos vietoje, ekstravazacija, nekrozė injekcijos vietoje Tyrimai Nedažni: padidėjusi feritino koncentracija serume Dažnis nežinomas: padidėjęs kreatinino kiekis kraujyje Po kelių gydymo metų, atliekant kartotines infuzijas, nustatytas feritino koncentracijos serume padidėjimas, kuris gali rodyti geležies perteklių (žr. 4.4 skyrių Specialūs įspėjimai ir atsargumo priemonės). Odos sutrikimai Dažnis nežinomas: odos spalvos pakitimas Pranešimas apie įtariamas nepageidaujamas reakcijas Svarbu pranešti apie įtariamas nepageidaujamas reakcijas po vaistinio preparato registracijos, nes tai leidžia nuolat stebėti vaistinio preparato naudos ir rizikos santykį. Sveikatos priežiūros specialistai turi pranešti apie bet kokias įtariamas nepageidaujamas reakcijas, užpildę interneto svetainėje https://vvkt.lrv.lt/lt/ esančią formą, ir pateikti ją Valstybinei vaistų kontrolės tarnybai prie Lietuvos Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos vienu iš šių būdų: raštu (adresu Žirmūnų g. 139A, LT 09120 Vilnius), nemokamu telefonu 8 800 73568, faksu (nemokamu fakso numeriu (8 800) 20 131), elektroniniu paštu (adresu [email protected]), per interneto svetainę (adresu https://vvkt.lrv.lt/lt/).